Subgrupos do meduloblastoma na Ressonância Magnética
03/04/2024 09:16
A grande maioria dos meduloblastomas (94%) se origina no cerebelo, especialmente no vermis (75%), podendo se estender ao quarto ventrículo e até ao tronco cerebral.
Na 5ª edição (2021) da classificação da OMS para tumores do SNC, os meduloblastomas são divididos em subgrupos com base no perfilamento da metilação do DNA e/ou do transcriptoma:
- Meduloblastoma, WNT-ativado
- Meduloblastoma, SHH-ativado
- TP53 wildtype
- TP53 mutante
- Meduloblastoma, não-WNT/não-SHH, dividido em:
- Grupo 3
- Grupo 4
Cada um desses subgrupos tem características moleculares e perfis de expressão gênica distintos, o que influencia tanto o prognóstico quanto as estratégias de tratamento.
Estimativa de previsão dos subgrupos moleculares a partir de imagens de ressonância
A localização é crucial nesta abordagem:
- Hemisfério cerebelar: Provavelmente subgrupo SHH (Sonic Hedgehog), logo, prognóstico intermediário.
OBS: TP53 wildtype refere-se à versão não mutada do gene TP53, que codifica a proteína p53, crucial na prevenção do desenvolvimento de câncer. TP53 mutante indica alterações no gene que comprometem a função da p53, podendo levar à resistência à morte celular e à progressão do câncer. Essas diferenças impactam o comportamento do tumor e as respostas ao tratamento.
- Pedúnculo cerebelar/Forame de Luschka: Geralmente indica tumores WNT-ativados, portanto, melhor prognóstico.
- Linha média: Pode ser grupo 3, grupo 4 ou SHH;
- em infantes com margens mal definidas, mas realce proeminente, sugere grupo 3 (ou SHH) e, portanto, pior prognóstico;
- em crianças, margens bem definidas sem realce indicam grupo 4, com prognóstico levemente melhor;
- em adultos, tumores com definição variável, mais provavelmente SHH; hemorragia aumenta a probabilidade de grupo 4.
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- Espectroscopia por RM: Pode ser distintiva:
- grupo 3 ou 4 apresenta pico de taurina e alta creatina;
- SHH tem pouca ou nenhuma taurina e baixa creatina.
- Espectroscopia por RM: Pode ser distintiva:
OBS: A colina é um precursor da acetilcolina (ACH) e um componente da membrana celular que é normalmente examinado em espetroscopia de RM e tem sua precessão com desvio químico de 3,2 ppm. A creatina ressona a 3,0 ppm com um segundo menor pico normalmente a 3,95 ppm. A taurina tem seu desvio químico em 3,4 ppm.
O tratamento consiste normalmente em ressecção cirúrgica, radioterapia e quimioterapia. Em geral, os tumores são bastante radiossensíveis.
O prognóstico é mais fortemente influenciado pelo subtipo molecular:
WNT: muito bom
SHH: crianças têm bom prognóstico, outros são intermediários
grupo 3: pior
grupo 4: intermediário
Referências:
1. MRI Surrogates for Molecular Subgroups of Medulloblastoma.
