tumor glioneural leptomeníngeo difuso: uma nova entidade?
01/04/2024 12:00
Os principais achados radiológicos do tumor glioneural leptomeníngeo difuso incluem realce nodular espesso das leptomeninges, especialmente nas cisternas basais, estendendo-se pela superfície do cérebro e medula espinhal. Outro achado específico é a presença de pequenos cistos subpiais nas partes inferiores dos hemisférios cerebrais, fossa posterior e medula espinhal, possivelmente representando a dilatação dos espaços perivasculares. Geralmente, não se identifica uma massa parenquimal primária dominante.
Estes tumores são mais frequentemente encontrados em crianças e adolescentes. Ocasionalmente, são encontrados em adultos jovens ou de meia-idade.
Esses tumores podem ter deleções comuns do braço cromossómico 1p, por vezes com co-deleção do 19q, por isso explica o seu nome anterior, "oligodendroglial-like" . Em contraste com os oligodendrogliomas, os tumores glioneuronais leptomeníngeos difusos não apresentam mutações IDH
A apresentação clínica é dominada pela hidrocefalia devido à acumulação acentuada de tumor no espaço subaracnoide.
Referências:
1. Gardiman, M.P., Fassan, M., Orvieto, E., D’Avella, D., Denaro, L., Calderone, M., Severino, M., Scarsello, G., Viscardi, E. and Perilongo, G. (2010), Diffuse Leptomeningeal Glioneuronal Tumors: A New Entity?. Brain Pathology, 20: 361-366. https://doi.org/10.1111/j.1750-3639.2009.00285.x
