Diastematomielia

28/04/2024 12:00

Diastematomielia é uma condição congênita rara na qual há uma divisão ou separação da medula espinhal em duas hemicordas, cada uma contida em seu próprio saco dural. Existem dois tipos principais de diastematomielia, diferenciados principalmente pela presença ou ausência de uma barreira óssea ou cartilaginosa entre as hemicordas.

Tipos de Diastematomielia

  1. Tipo I:

    • Características: Neste tipo, as duas hemicordas são separadas por um septo ósseo ou cartilaginoso. Este septo pode ser visível em exames de imagem como radiografias, tomografia computadorizada (CT) ou ressonância magnética (MRI).
    • Diagnóstico Radiológico: A presença do septo ósseo é um indicativo claro do Tipo I. Na MRI, o septo é frequentemente visualizado como uma inserção hipointensa que divide completamente a medula espinhal.
  2. Tipo II:

    • Características: No Tipo II, não há um septo rígido separando as hemicordas, que podem estar apenas parcialmente separadas ou ligadas por uma ponte de tecido fibroso.
    • Diagnóstico Radiológico: Na ausência de um septo ósseo, a MRI mostra duas hemicordas dentro de um único saco dural, com ou sem uma ponte fibrosa conectando-as.

Pontos Chaves do Diagnóstico Diferencial

  • Tumor de Medula Espinhal: Tumores podem mimetizar a aparência de diastematomielia, especialmente se houver massa associada ou deslocamento da medula. A utilização de contraste na MRI pode ajudar a diferenciar, pois os tumores geralmente captam contraste.
  • Mielomeningocele: Trata-se de outra forma de disrafismo espinhal, mas com uma protrusão externa da medula e das meninges, o que não ocorre na diastematomielia.
  • Lipomielomeningocele: Inclui a presença de lipoma causando deformidade ou compressão da medula, que deve ser diferenciado da simples separação das hemicordas na diastematomielia.
  • Siringomielia: Caracterizada pela presença de uma cavidade cística dentro da medula, pode ser confundida com a separação das hemicordas, mas a siringomielia tem características distintas na MRI, como a presença de uma cavidade longitudinal cheia de líquido.

O diagnóstico preciso da diastematomielia é crucial, pois implica em abordagens terapêuticas específicas, incluindo, em muitos casos, intervenção cirúrgica para descompressão da medula espinhal ou remoção de barreiras, visando prevenir danos neurológicos progressivos. A ressonância magnética é a ferramenta diagnóstica de escolha, proporcionando detalhes claros da anatomia da medula espinhal e das estruturas adjacentes.