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Anormalidades da fossa posterior

21/04/2024 12:15

Cada uma das condições que você mencionou apresenta características distintas nos estudos radiológicos, essenciais para o diagnóstico e o entendimento dessas doenças raras. Abaixo, são detalhados os principais achados radiológicos para a Síndrome de Möebius, Síndrome de Duane, Romboencefalosinapse, Doença de Lhermitte-Duclos e Síndrome de Joubert, seguidos de uma tabela comparativa.

Principais Achados Radiológicos

  1. Síndrome de Möebius

    • RM/TC: Hipoplasia ou ausência dos núcleos dos nervos cranianos VI (abducente) e VII (facial), resultando em paralisia facial e abdução limitada do olho.

  2. Síndrome de Duane

    • RM: Hipoplasia ou ausência do núcleo do nervo abducente (VI), que resulta em movimento anormal do olho, geralmente com retração do bulbo ocular no movimento horizontal.

  3. Romboencefalosinapse

    • RM: Fusão anormal das estruturas do rombencéfalo, especialmente do cerebelo e do tronco cerebral, resultando em malformações dessas áreas.

  4. Doença de Lhermitte-Duclos

    • RM: Aumento da espessura das folhas cerebelares, com aparecimento de "tigre listrado" no cerebelo devido ao crescimento anormal das células da camada granular.

  5. Síndrome de Joubert

    • RM: A "molar tooth sign", característica marcante, representando o aspecto anormal dos pedúnculos cerebrais com o verme cerebelar malformado, aparecendo como a imagem de um dente molar.

Tabela Comparativa dos Achados Radiológicos

Condição Principais Achados Radiológicos
Síndrome de Möebius Hipoplasia ou ausência dos núcleos dos nervos cranianos VI e VII
Síndrome de Duane Hipoplasia ou ausência do núcleo do nervo abducente (VI)
Romboencefalosinapse Fusão anormal das estruturas do rombencéfalo, malformações do cerebelo e tronco cerebral
Doença de Lhermitte-Duclos Aumento da espessura das folhas cerebelares com padrão "tigre listrado"
Síndrome de Joubert "Molar tooth sign" devido ao aspecto anormal dos pedúnculos cerebrais e verme cerebelar malformado

Esses achados radiológicos são fundamentais para diferenciar essas condições, pois cada uma delas apresenta características únicas que ajudam no diagnóstico diferencial. A identificação correta dessas características através de exames de imagem é crucial para o manejo clínico adequado dos pacientes.